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Viernes, 31 de octubre de 2014 Sociedad Interamericana de Cardiología
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 CASOS CLÍNICOS
1 Feb 2012
COINCIDENCIA O CAUSALIDAD: ENFERMEDAD DE CHAGAS Y MIOCARDIO NO COMPACTO
Ritmo sinusal. Eje eléctrico a 90°. Trastornos difusos inespecíficos de la repolarización ventricular.

Dilatación de aurícula izquierda. Ventrículo izquierdo dilatado con hipertrofia septal y severa hipoquinesia Fracción de acortamiento: 17%.


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Vistas de 4 cámaras y eje corto por debajo de los músculos papilares. Severa hipoquinesia global. Marcado trabeculado endocárdico. El espesor compacto lateral es de solo 4 mm y el no compacto supera los 10 mm.

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Vistas de eje corto desde la válvula mitral hasta debajo de los músculos papilares (aún se observa cavidad del VD). Marcada hipoquinesia global, y extensa no compactación.

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Se observa flujo de Doppler color entre trabéculas. Límite de velocidad 0,24 m/seg.

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Vistas apicales (4 cámaras, dos cámaras, eje largo) y vista de eje corto paraesternal, con hipoquinesia global, trabeculado apicoseptal, apico lateral, lateral, anteroapical, inferoapical y posterior.

Perfil de lleno de VI restrictivo. Tiempo de desaceleración mitral 118 mseg. Insuficiencia mitral leve.

Reflujo tricuspídeo con velocidad 3,72 m/seg. Presión sistólica estimada en arteria pulmonar 65 mmHg.

Fracción de eyección automática (speckle tracking desde imagen 2D biplano) 23%

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Con el transductor volumétrico se obtiene un volumen completo del VI para cálculo de volúmenes y función. Se presentan 12 slices, donde se aprecia en los distintos ejes cortos la distribución de la no compactación y la hipoquinesia global.

La fracción de eyección volumétrica es de 20% y el índice de esfericidad (SI) se encuentra muy elevado (0,7)

El strain 3D longitudinal global se encuentra marcadamente reducido (-7%). El strain longitudinal 2D fue -8,5 %.

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El paciente efectuó una ergometría en camilla supina detenida por agotamiento muscular a los 600 Kgm (5 Mets), con FC máxima de 149 lpm (Frecuencia máxima prevista 161 lpm). No presentó angina ni desnivel del segmento ST. Se observa hipoquinesia global con ausencia de incremento de la contractilidad. Se muestran las imágenes de 4 cámaras, dos cámaras y eje largo apical en reposo, pico de ejercicio y postesfuerzo inmediato.

Strain longitudinal en reposo derivado del Doppler tisular color. La pared lateral presenta una marcada reducción de la deformación longitudinal (curvas roja y verde). Es llamativa la alteración en la deformación  septal, que tiende al estiramiento sistólico (curvas amarilla y celeste) en los segmentos hipoquinéticos no trabeculados.

Strain radial obtenido por speckle tracking en el eje corto a nivel de los músculos papilares. Se observa una marcada reducción del engrosamiento radial, y los segmentos inferiores y el septum posterior tienden al estiramiento postsistólico.

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Las imágenes de sincronización tisular muestran retardo de los segmentos posterolaterales.

A pesar que el paciente presenta QRS angosto, se observa retardo intraventricular septo lateral de 60 a 70 mseg.

La magnitud de la torsión del VI se encuentra sumamente reducida (menor a 1 grado al fin de sístole, normal 11°)  La curva de color lila representa la rotación basal (habitualmente horaria, debería presentar una curva negativa). La curva color celeste representa la  rotación apical (habitualmente antihoraria, debería presentar una curva positiva). La torsión, diferencia de los valores de ambas curvas está representada por la curva blanca.

El ventrículo derecho presenta dilatación moderada (diámetro basal 46 mm). La función longitudinal se encuentra reducida. TAPSE 14 mm. Strain 2D del VD reducido (-11%).


  Dr. Víctor Daru  enviar e-mail a Dr. Víctor Daru
 Opiniones
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1 Feb 2012, 09:18
Mis felicitaciones a todos y cada uno de los maestros de cardiodiagnostico en INVESTIGACIONES MEDICAS
Muchas son las conclusiones y el valor infinitamente agregado(de las nuevas tecnologías strain bidimensional,strain 3D ,4D real time ,TSI imaging) al diagnostico y pronostico
Por ejemplo en esta caso donde predomina la afectación de la miocardiopatía no compacta
1. Evaluar solo la fracción de eyección no permitiría encontrar los casos con estadio compensado (llamado así por que el strain circunferencial y radial compensan el daño de las fibras longitudinales ,lo cual trae como consecuencia el mantenimiento de la torsión)
2. El paciente actual obviamente esta en un estadio descompensado ,hay una disminución de todos estos mecanismos compensadores e incluso compromiso del ventrículo derecho, reconocido por el strain 2D ,TAPSE, hipertensión pulmonar
3. La formula de thomas H. marwick para tener la fracción de eyección del VI con le strain longitiudinal 2D global sigue teniendo vigencia en este caso,sin embargo el strain 3D permite y tiene la ventaja de múltiples evaluaciones con el strain longitudinal,radial y circunferencial
4. El strain por speckle tracking permite la evaluación de contracción post -sistolica lo cual es una herramienta que nos permite encontrar los segmentos con fibrosis intersticial ,lo cual es un predictor pues solo aparece en las formas avanzadas de la enfermedad como en este caso ,donde el strain 2D radial presenta contracción post-sistolica en segmentos mediales de la cara inferior y septal posterior ,imágenes que deberían complementarse con una resonancia cardiaca realce tardio con gadolinio
Dr José Rosales Rosales
LIMA PERU
joseantoniorsl  e-mail
6 Feb 2012, 15:51
Luego de casi una semana a la espera de comentarios sólo hemos recibido el interesante aporte del Dr José Rosales del Perú
Creo que todos coincidirán de que el diagnóstico de miocardio no compactado ( MNC) biventricular no deja lugar a dudas al cumplir los criterios de relación entre compactación y no compactación (es de 2.5) y tiene una hipoquinesia global severa con depresión también severa de la función sistodiastólica del VI Y VD con amplios recesos con flujo interior. El diagnóstico serológico de enfermedad de Chagas es inequivoco aunque su ECG no es típico , no presente aneurismas apicales ni una localización preferencial en cara inferior.
Presentamos este caso porque ya hemos visto en otros 3 ptes la asociación de enfermedad de Chagas con MNC, además de miocardios muy trabceculados con todos los criterios de MNC en ptes. con enfermedad avanzada de 3 vasos y en una enferma con miocardiopatia puerperal.
Revisando la bibliografia solamente hemos encotrado el relato de algunos casos de aislados de Chagas y MNC por autores del Brasil.
Con una prevalencia tan alta de Chagas en nuestro paises y con una incidencia de MNC de alrededor de 0.05 % de la población no sería excepcional que fuera una simple coincidencia de 2 enfermedades ( un perro puede tener pulgas y piojos, al mismo tiempo)
Sin embargo, también podria ser que el MNC aislado no siempre se deba a una detención de la embriogénesis miocardica sino a una expresión morfologia fenotipica en pacientes de enfermedad avanzada de diferente etiologia.
Que piensan al respecto?
Creen que una resonancia magnética con gadolinio ayudaría a diferencian la etiologia de la miocardiopatia por diferentes localización de la fibrosis (transmural MNC) vs (endocardica Chagas) ?
Los estudios de deformación con Dopler tisular y strain 2d con diferente grado y localización de deterioro regional podrian ayudar a diferenciar el MNC de otras etiologias ( posiblemente el MNC respete mas los segmentos basales de cara inferior y lateral que son los últimos en compactarse) ?
Por ahora hay mas preguntas que respuestas.
Jorge Lowenstein
Lowenstein  e-mail
8 Feb 2012, 23:20
Estimados todos: Primero felicitar al Dr. Darú por el caso, las imágenes son de gran nitidez y calidad. El caso es muy interesante tanto del punto de vista clínico como imagenológico. La resonancia magnética con uso de contraste podría ayudar a diferenciar el compromiso transmural del subendocárdico y también la isquemia de lo no isquémico.
Una pregunta: Luego del eco estrés se realizó el estudio coronariográfico? Por los factores de riesgo y la edad del paciente, la enfermedad coronaria podría ser otro componente de la patología. Un abrazo desde Chile. Dr. Cristian López
cflopezh
9 Feb 2012, 00:53
¡ Muy lindo caso ¡ y felicitaciones por el maximo aprovechamiento que le dan a todas las nuevas tecnologias
El punto que a mi entender plantea el Dr.Lowestein en relacion a la asociacion de estas dos miocardiopatias (chagasica y no compactada) en el sentido si hay alguna interrelacion entre ambas o si alguna pueda predisponer a la otra?.A la vista de los hallazgos del caso puntual impresiona la de un paciente con una miocardiopatia no compactada de origen familiar (donde los hallazgos ecocardiograficos certifican el diagnostico) que tuvo la mala suerte de vivir en una zona endemica de chagas que en funcion de los estudios realizados se trataria de un chagas en fase o estadio intermedio o indeterminado ya que lo unico que tiene para chagas es la serologia positiva ,algo asi como lo grafica el Dr.Lowestein que un perro puede tener piojos y pulgas al mismo tiempo.Pero el desafio planteado a mi entender de que si con las tecnologias disponibles podemos detectar aspectos de una o de otra miocardiopatia ?.¡Algo bastante dificil¡ En este caso es probable que estudios que evaluen el sistema nervioso autonomo puedan poner en evidencia algun grado de disautonomia acreditable a la miocardiopatia Chagasica ,La RMN podria mostrar la afectacion subendocardica simulando lesion isquemica con arterias sanas (chagas) aqui puede tener asidero la propuesta del Dr.lopez de realizar una coronariografia tambien en la RMN se podrian evaluar la presencia de focos de captacion epicardica en 2 y 4 camaras (a favor del Chagas)
Otro aspecto importante que plantea el Dr.Jose Rosales es la de la evaluacion de la contaccion post-sistolica en el speckle tracking como predictor de enfermedad avanzada y tambien la evaluacion de la funcion diastolica con un patron restrictivo que nos habla de mal pronostico (para ir pensando en un transplante como salida terapeutica)
La otra cosa interesante es tambien realizarle un estudio genetico al paciente y un cribado genetico a la familia
Adalberto Robles (Cordoba - Argentina)
adalbertorobles
16 Feb 2012, 23:54
Parabéns pela excelente apresentação deste caso, muito bem estudado pelas técnicas ecocardiográficas ora disponíveis. Gostaria de comentar termos visto alguns casos semelhantes, já há alguns anos, tendo realizado apenas ecodopplercardiograma bidimensional com mapeamento de fluxo a cores. Tratavam-se de pacientes com miocardiopatia dilatada, a maioria (mas não todos) comprovadamente chagásicos e apresentando trabeculações endocárdicas no ventrículo esquerdo, sugerindo miocárdio não compactado. Chamava atenção a relação acentuada entre tecido trabeculado e normal. Em publicação recente na revista do Departamento de Imagem Cardiovascular da Soc. Brassileira de Cardiologia escrevemos: Temos observado em pacientes chagásicos, com forma dilatada, a presença de imagens ecocardiográ-
ficas sugestivas de acentuadas trabeculações endocárdicas no ventrículo esquerdo, dificilmente vistas em pacientes não chagásicos. Essas imagens são muito características, às vezes, simulando miocárdio não compactado, mas apresentando relação de até 6:1 entre as trabeculações e a espessura do miocárdio normal. Rev. bras ecocardiog imagem cardiovasc. 2011;24(3):84-88. Não temos respostas para as perguntas apresentadas. Pode ser coincidência, mas encontramos um número elevado de pacientes com esta associação. Levantamos a possibilidade de cepas diferentes do Tripanossoma poderem estar influenciado este achado, já que não está descrito em todas as regiões do meu país. Mais uma vez meus parabéns. Dr. Roberto Pereira - Recife - Brasil.
Roberto Pereira
24 Feb 2012, 11:45
Excelente caso y muy interesante la pregunta sobre la combinacion de miocardiopatias!. Queria opinar sobre algunos aspectos de la nueva tecnologia, especialmente sobre la torsion, mencionada en este caso.La misma no solo se halla disminuida en grados, sino que, y esto es lo mas importante, se halla anulada, ya que las curvas de rotacion se superponen. Es decir, en verdad no hay torsion ya que la rotacion se produce en el mismo sentido en la base y en el apex. Con la aparicion cada vez mas frecuente de casos de no compactacion con valores de Jenni limitrofes y Fey conservada, se hace imprescindible agregar elementos diagnósticos. Creo que la alteracion antes descripta de la torsion, rotando la base y el apex en el mismo sentido puede ser un elemento interesante en la evaluacion de estos pacientes.
hdeschle
15 Mar 2012, 00:04
Felicitaciones por el caso a Jorge y colegas! Todavía es muy dificil afirmarlo con seguridad, pero es posible que algunos pacientes con MCPD chagásica desarrollen criterios claros de "no compactación miocárdica". Hemos tenido 3 casos muy parecidos en los últimos 2 años y mi impresión es que esta es una forma diferente de presentación de MCPD chagásica, por lo que me inclino más a una "asociación causal que casual". Otro dato interesante que lo hemos podido objetivar claramente en una serie de 20 pacientes con MCP no compactada estudiadas en el Vall d' Hebrón, es el retraso en la contracción de las regiones mas afectadas por la no compactación miocardica. En aquel entonces, lo evidenciamos con imágenes de sincronización miocárdicas derivadas de DTI (muy similar a lo que enseño Jorge anteriormente). Sería interesante que los grupos que tengan más experiencia y población de pacientes con MCP chagásica re-analizaran los criterios de no compactación y definieran los porcentajes reales de esta presentación y si la misma tiene un pronóstico diferente. Podría ser un multicentrico clinico-imagen interesante para nuestro grupo de ECOSIAC. Saludos para todos, GA.
Avegliano  e-mail
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