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Miércoles, 1 de octubre de 2014 Sociedad Interamericana de Cardiología
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 CASOS CLÍNICOS
6 Ago 2010
CANAL AV PARCIAL EN UN ADULTO ASINTOMÁTICO
 
Plano IV. Raíz aórtica normal. Dilatación auricular izquierda. Diámetro anteroposterior 45,9 mm
 

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Eje largo paraesternal: Continuidad aorto-septal conservada. Engrosamiento de la valva posterior mitral que impresiona protruir hacia aurícula izquierda.
 
Ecograma mitral, con una excursión exagerada durante la apertura de ambas valvas. Dilatación de ventrículo derecho
 

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Eje corto a nivel mitral. Dilatación del tracto de salida de ventrículo derecho. El septum basal tiene comportamiento disquinético. La disposición de las valvas mitrales es atípica, con un importante cleft en hora 12 de la valva anterior.
 

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Vista de 4 cámaras apical: Dilatación de aurícula y ventrículo derecho. Solución de continuidad en el septum interauricular por CIA tipo ostium primum. Defecto del septum interventricular. La válvula AV izquierda se implanta en el lado derecho del tabique, generando el cierre de la CIV. Su valva posterior es muy amplia con deformidad del borde libre y tracción cordal
 

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El Doppler color muestra flujo izquierda a derecha a través de la CIA e insuficiencia mitral moderada que también impresiona cruzar el defecto hacia AD

Otros datos (no mostrados): A partir del reflujo tricuspídeo (no mostrado) se estimó la presión sistólica en arteria pulmonar en  35 mmHg. La velocidad del flujo transvalvular pulmonar es 1,7 m/seg. El orificio regurgitante mitral por PISA es 0,2 cm2. El TAPSE es 31 mm.
 

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Eje corto mitral. Doppler color demostrando el orificio regurgitante mitral, que se extiende hacia el cleft.
 

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Transesofágico: Eje corto de aorta. El septum interauricular a nivel anteromedial se encuentra indemne. La válvula aórtica es normal, lo mismo que el implante de la coronaria izquierda
 

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vista de cuatro cámaras modificadas. Sobrecarga de volumen de ventrículo derecho. CIA baja.
 

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Se destaca la complejidad del implante de la válvula AV sobre el septum interventricular.
 

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El Doppler color muestra el flujo de CIA. Impresiona que el defecto interventricular no presenta flujo.
 

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La valva anterior mitral es muy amplia, con sus sectores basales prolapsantes a AI.
 

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El doble jet de reflujo mitral responde a la distribución particular del orificio regurgitante que se extiende desde la coaptación central al cleft.
 

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Vista transgástrica a nivel del orificio mitral. donde puede observarse en detalle el cleft de valva anterior

Se interpretó el caso como un canal AV parcial, con CIA tipo ostium primum, cleft mitral, implante anomalo de la valvula AV a nivel septal con mecanismo de cierre de la CIV.
 
  Dr. Víctor Daru  enviar e-mail a Dr. Víctor Daru
 Opiniones
  escribir opinión escribir opinión  
8 Ago 2010, 10:20
Dr.Miguel, interesante caso, siempre es grato recordar cosas basicas, pero sobre todo el aporte del ETE en la evaluacion de los defectos congenitos y en particular la CIA y la CIV. Excelentes imagenes y un perfecto dominio de la
tecnica. Felicidades !!!

wilson ramirez, RD.
wilson.ramirez  e-mail  página web
9 Ago 2010, 10:03
Un abrazo Dr Wilson Ramirez. La idea del Grupo es precisamente recordar tambien cosas basicas, y en este caso mostrar una CIA tipo Ostium Primum, que parece algo mas que eso. Casi diria que seria un Canal AV con CIV incluida, de no existir esa VAV que nace del lado derecho, y va a formar parte de la Valvula Mitral, y en esa "vuelta" logra el cierre de la CIV (que valga la redundancia, no existe, por ese mecanismo), lo que de no ser asi, no hubiese llegado a esta edad asintomatico totalmente.
Respecto de la calidad de las imagenes, "es lo que habia en el paciente". Lo unico que hacemos es reproducirlas, el mérito siempre es del Metodo. Nosotros lo que no debemos es olvidarnos de seguir cada paso. Y ya que estamos repasando , para aquellos colegas que estan dando los primeros pasos, permitanme un pequeño resumen que tiene que ver.


CIA, 10% de las Cardiopatias Congenita, la mas frecuente diagnosticada en el adulto, ya que dada su benignidad suele pasar por alto en la infancia. Representan el 40% de las CC del adulto, y el 7 – 10 % de todas las cardiopatias en el adulto.
CIA Ostium Primum, 5 % de las diferentes CIA
La historia natural de la CIA no asociada a otras C.C. es relativamente benigna. La presencia y severidad de limitaciones funcionales aumentan con la edad.
La insuficiencia cardíaca congestiva es rara en las primeras décadas de la vida pero aparece por encima de los 40 años.
La aparición de arritmias auriculares como la fibrilación auricular y menos frecuentemente el aleteo aumenta con la edad (13% en mayores de 40 años y 52% en mayores de 60).
La fibrilación auricular ocurre en forma más frecuente en pacientes con cortocircuito mayor de 3:1 y cardiomegalia moderada a severa.
La enfermedad vascular hipertensiva pulmonar ocurre en el 5 a 10% de las CIA no tratadas, predominantemente en mujeres y rara vez en niños. Se continúa debatiendo cuáles son las causas, que pacientes tienen riesgo de desarrollarla y a que edad.
CIA: ¿cuando cerrarla?
Siempre que exista sobrecarga volumétrica de VD y AD.
Cuando exista un cortocircuito de izquierda a derecha importante (relación flujo pulmonar/flujo sistémico mayor de 1.5: ).
Cuando tenga hipertensión pulmonar leve a moderada.
Cuando exista cardiomegalia.
La edad ideal del cierre es alrededor de los 4 o 5 años, aunque puede cerrarse antes en caso de pacientes sintomáticos.
En los pacientes mayores de 5 años debe cerrarse cuando se haga el diagnóstico siempre que tengan alguna de las condiciones citadas previamente .
CIA: ¿cómo cerrarla?
Las posibilidades son: con cirugía tradicional, con cirugía mínimamente invasiva y a través del cateterismo cardíaco.
Cierre quirúrgico de la CIA
El cierre quirúrgico de la CIA tiene una mortalidad menor al 1%, pero una incidencia de complicaciones leves del 70% y de complicaciones moderadas a severas del 5 al 10%. Su incidencia de cierre completo es mayor al 97% y un 8 a 17% de los pacientes presentan de problemas tardíos, habitualmente arritmias

Un fuerte abrazo a todos los colegas de ECOSIAC. Y espero que la Dra Amalia Elizari, el Dr Eduardo Rostello u otro especialista en estos temas me corrijan o agreguen experiencia, si lo creen pertinente.
Miguel Amor  e-mail
9 Ago 2010, 13:13
Mi estimado miguel, permíteme felicitarte por el caso clínico y quisiera recordarles a nuestros colegas que un diagnostico preciso por Ecocardiografìa bidimensional y Transesofàgico es dependiente de la destreza del Ecocardiografista y del conocimiento del cardiólogo en este caso ambos son la misma persona (Arte y Ciencia)
Creo que una CIA ostium primum sin bordes inferiores para la indicación del amplatzer debe ser cerrada por cirugía, la otra indicación pues es el cerrar el cleft mitral, la idea actual de hacer plástica mitral versus reemplazo por válvula mecánica es una indicación que cobra vigencia y por eso es interesante el caso pues en mi caso indicaría la plástica tratando de conservar todo el aparato mitral (subvalvular ,valvar etc. )Para no indicar anti coagulación de por vida y dejar si geometría al ventrículo izquierdo, lo anteriormente expresado será dependiente de la experiencia del centro y sus cirujanos en plástica mitral
Un abrazo para todos los colegas de ECOSIAC
joseantoniorsl  e-mail
9 Ago 2010, 13:39
Abrazo José, sos un Amigo, asi que no valen los créditos. Y obvio que en este caso no cabe el Amplatzer, (fue un intento de reaso general para las CIA en su conjunto) ya que en un Ostium Primum, no vamos a tener bordes adecuados, y por el tamaño de la CIA en cuestion, no existe tampoco dicho dispositivo. De acuerdo en la plastica de la mitral, y habria que ver que pasa con la valvula tricuspide y la insuficiencia residual.
Miguel Amor  e-mail
13 Ago 2010, 00:22
Caso muy interesante con excelentes imagenes. Evidenciandose la importancia de la ecocardiografia tanto transtoracica como transesofagica en el diagnostico de los defectos congenitos. Repaso muy preciso y conciso de la patologia en cuestion,me ha parecido muy enriquecedor para todos. FELICIDADES!!!!

Dra. Eunice Cid, RD
eunice
14 Ago 2010, 14:15

Dr. Amor, me permito enviarle mi opinión ya que siempre es interesante encontrar estudios ecocardiográficos de cardiópatas congénitos adultos asintomáticos portadores de cardiopatías complejas, como es este caso, en donde el tipo anatómico del defecto, modifica la fisiopatolgia y su severidad. Una vez analizado el estudio ecocardiográfico,me impresiona se trata de una Canal A-V completo, pues existe un anillo AV común, que comunica ambas aurículas hacia dos ventrículos con volúmenes balanceados, que tiene además de las valvas murales, dos valvas puentes (superior e inferior), que se están insertando en el extremo dereho y superior del septum interventricular muscular, cerrando la comunicación interventricular, eliminando el cortocircuito I-D a nivel ventricular, por lo que sólo vemos este cortocircuito a nivel del amplio defecto Ostium primun, Otros datos ecocardiográficos que orientan a canal completo: 1.- que la longuitud de la cámara de entrada del VI esta disminuida en relación a la longuitud de su tracto de salida, ya que las valvas AV estan firmemente adheridas al TIV muscular al no existir el tabique de las camaras de entradas ventriculares, al no fusionarse los cojines endocardicos ventral y dorsal (ver eje largo paraesternal y visualizar la ubicación de sigmoidea AO y válvula AV) 2.- El tracto de salida del VI es alargado; 3.- La orientación de la "hendidura" dirigida hacia el septum interventricular, en donde se insertan las cuerdas tendineas lo que indica que más que una verdadera hendidura, lo que existe es la aposición de las comisuras de las dos valvas puentes (eje corto medio ventricular). originando la valva izquierda trifoliada típica del canal AV completo, al considerar en el conjunto la valva mural izquierda. Hay clara insuficiencia del componente valvular izquierdo.
Afortunadamente, este Canal AV Completo, que me impresiona del Tipo A según la clasificaión de Rastelli, con ventrículos bien balanceados se ha comportado como una CIA Ostium Primúm, al no transmitirse las presiones de VI y AO a la circulación pulmonar, protegiendolo de la hipertensión arterial pulmonar. Creo debería ser corregido, para evitar la dilatación progresiva de las cavidades derechas que lleva fatalmente a arritmias e ICD despues de la quinta decada de la vida con mal pronóstico perioperatorio, ya que en este tipo anatómico la hipertensión arterial pulmonar no es precoz, como sí lo es, cuando el defecto interventricular es amplio, como lo es en los tipo B y C de Rastelli.
Excelentes imágenes. Felicitaciones
Cecilia Febres O. Caracas.Venezuela. Hospital Cardiológico Infantil Latinoamericano
ceciliafebres  e-mail
17 Ago 2010, 19:43
estimado dr amor muy lindo el caso, pero mas me gusto su desprendimiento, que dice que loenvia para los que recien se estam iniciando en el metodo como yo y justamente estaba repasando cia asi que me vino de perlas muchas gracias
chinomendoza70
18 Ago 2010, 17:05
Dr Amor: Lo felicito a ud y a todo Investigaciones médicas por el excelente caso. Las imágenes son espectaculares y la patología realmente sirve para reestudiar conceptos de cardiopatías congénitas del adulto que uno generalmente no suele tener tan frescas. Los saludo a todos.
Un abrazo. Carlos de Córdoba. (estuve en Investigaciones el año pasado)
Carlos Giordana
19 Ago 2010, 10:16
Lo felicito Dr Amor por la calidad de las imagenes y el caso clínico presentado. Se nota el empeño docente de su presentación.
Los pacientes con cardiopatía congénita del adulto son muy interesantes y cada vez más fercuentes.
Con respecto al canal AV, quería agregar que tiene alta prevelencia en pacientes con Sindrome de Down, casi el 50% del los pacientes con canal AV tiene sindrome de Down. Si solo analizamos los pacientes con Down esta cardiopatía se presenta entre un 17% a 33% segun distintas series.
Un dato clínico para sospechar Canal AV es HBAI en el ECG + Sind de Down. Es importante su detección precoz para corregirlos y evitar la HTP.
Estoy de acuerdo con la opinión de cirugía de cierre de CIA + plástica de valvula mitral.
Saludos
Morós Claudio
16 Oct 2010, 11:20
Hola Dr. Miguel. Un caso muy ilustrativo con excelentes imagenes que demuestran claramente el diagnostivo de un Canal AV parcial, ya que la presencia de la CIV cerrada por tejido valvular y la presencia de 2 componentes valvulares derecho e izquierdo bien definidos descartan el diagnostico de canal AV comun. En caso de que la CIV estuviera patente en este caso, seria un canal AV transicional o intermedio y nunca un Canal AV comun , dada la caracteristica
de la anatomia de la valvula AV...Muchas Felicidades....

Dr. Gustavo Lazala R.
Rep. Dominicana
GUSTAVO LAZALA  e-mail
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