Paciente de 32 años de edad, referida para estudio transesofágico. Se conoce portadora de cardiopatía congénita, habiendo rehusado tratamiento en su adolescencia. Actualmente sintomática por disnea en clase funcional. No ha presentado angina, síncope ni edemas.
Al examen presenta Frecuencia cardíaca 88 lpm, T Art 100/60 mmHg, satura 96% con aire ambiente, coloración normal de la piel, ingurgitación yugular hasta borde posterior del esternocleidomastoideo con colapso inspiratorio. Segundo ruido aumento de intensidad en foco pulmonar y soplo holosistólico en mesocardio con frémito suave. ECG: ritmo sinusal. hipertrofia ventricular derecha tipo A.
Eje largo paraesternal. Dilatación auricular izquierda. Perdida de la continuidad aorto septal por comunicación interventricular amplia. Válvula mitral reumática, calcificada, con severa limitación de la excursión y retracción subvalvular. Ventrículo derecho dilatado con hipertrofia de su pared libre. Datos Adicionales: Área de la aurícula izquierda 24 cm2, diámetro anteroposterior 43 mm, Diámetros de VI Diastólico 59mm sistólico 26mm Acortamiento 55%.
Eje corto. Dilatación de la aurícula izquierda y de la orejuela. Septum interauricular protruye a AD por alta presión auricular izquierda. El SIA impresiona íntegro. Se observa una comunicación interventricular amplia.
Con Doppler color se observa la turbulencia por CIV ancha, con flujo de izquierda a derecha, y el reflujo tricuspídeo.
Doppler continuo a nivel de la comunicación que muestra velocidad pico de 3,1 m/seg. En la extrasístole supera 4 m/seg.
Vista de 4 cámaras El ventrículo izquierdo presenta un falso tendón muy prominente. Ambos planos AV se encuentran al mismo nivel y no se puede identificar un septum interauriculo-ventricular. Se explica por la extensión anterior de la CIV perimembranosa amplia que se observa por encima del plano AV. Dilatación auricular izquierda y severa calcificación mitral con retracción subvalvular. Datos adicionales: el eje corto demostró dos músculos papilares.
4 cámaras. Color: Regurgitación mitral que por pared lateral alcanza el techo de la AI dilatada. reflujo tricuspídeo angosto que se adhiere al septum interauricular.
Flujo transmitral turbulento con velocidad pico 2,5 m/seg, gradiente pico 24 mmHg, gradiente medio 14 mmHg.
Doppler continuo a través del tracto de salida de VI y válvula aórtica. Gradiente pico 37 mmHg.
Doppler continuo transtricuspídeo. Velocidad de reflujo 5,61 m/seg Presión estimada en arteria pulmonar 135 mmHg.
Vista transesofágica. 4 cámaras. Dilatación de AI. Anillo y valva posterior calcificadas, escasa excursión de la valva anterior. CIV amplia 20 mm. Hipertrofia de ventrículo derecho.
Eje largo. Valva posterior mitral fija. Apertura en domo de la valva anterior. calcificada en su base. (La interpretación de la calcificación con transductores de 5 o más MHz debe ser cuidadosa, ya que puede subestimarla.). La válvula aórtica impresiona grácil. El gradiente en el TSVI de 37 mmHg corresponde a una pequeña membrana subaórtica que se identifica en el borde inferior de la CIV.
La Rama izquierda de la arteria pulmonar se encuentra dilatada con turbulencia marcada a predominio diastólico, al igual que la aorta descendente proximal.
Flujo continuo a través del ductus arterioso permeable ancho. Aceleración proximal en el cabo aórtico.
Doppler espectral del flujo ductal, continuo, de baja velocidad (2,2 m/seg), por hipertensión pulmonar.
Vista transtorácica supraesternal. Se visualiza el cabo aórtico del ductus.
Cabo pulmonar del ductus, rama izquierda dilatada.
Comentario:
Se presenta este caso por la asociación infrecuente de patologías que llevan a la hipertensión pulmonar por distintos mecanismos. El planteo didáctico recomienda no dejar de rastrear mecanismos de cortocircuitos adicionales cuando se ha hallado el origen probable de la hipertensión pulmonar, debiendo mantener la sistemática de estudio completo. La presencia de una CIV perimembranosa con extensión anterior al poner en un mismo plano ambos anillos AV, más las retracción subvalvular mitral que la desplaza hacia el ápex generó confusión con una transposición corregida de grandes vasos.
los felicito por el caso. está muy bueno y nos enseña a buscar siempre un poquito más. Un abrazo y sigan así que la pagina está espectacular. Carlos Giordana - Córdoba, Argentina.
Carlos Giordana
4 Sep 2009, 07:12
Desde que ingresamos al mundo de la ecocardiografia con Ecosiac realmente valoro la información que proporciona un esquema de evaluacion ordenado y con sistematica. Este caso es realmente aleccionador.
Un abrazo desde Perú.
Cuidados intensivos del Hospital Rebagliati
Jorge Cerna Barco
6 Sep 2009, 09:01
Muy interesante el caso, felicitaciones, es un ejemplo de la sistematizacion y el uso de alta tecnologia y por supuesta la enorme capacidad detras del aparato, en la definicion de las causas de HTP.
!! Este caso es increiblemente aleccionador!!
!! Un ejemplo de la excelencia academica!!
Dr.Wilson Ramirez, Rep.Dominicana.
Mi querido colega mil felicitaciones por tan lindo caso, que no enseña a nunca quedarnos con un diagnostico y buscar siempre algo más, gracias estos casos nos enseñan mucho.
WILSON GUAMAN ALVAREZ
9 Sep 2009, 18:35
Muy interesante el caso presentado. Muy buenas imàgenes. Felicitaciones. Con Ecosiac se aprende mucho. Sigan adelante. Oscar KORDYS - Mendoza
oscar kordys
19 Sep 2009, 20:59
Gracias por permitirnos aprender cada dia, realmente todo lo que en orden es realizado ordenado termina, esta es una forma practica y muy sensible de mostrar que en un paciente pueden coexistir diferentes patologias cuyo final por mecanismo fisiopatologico , es el mismo, es que en medicina aunque encontremos una causa, debemos continuar la busqueda metodicamente para descartar la presencia de otras situaciones.En cardiopatia congenita sabemos que existen patologias complejas que solo con un diagnostico exaustivo podemos determinar si de la combinacion de estos es por lo que el paciente sobrevive. De esta misma forma debemos ser exaustivos para determinar si podemos ofrecerle a nuestros paciente tratamientos paliativos .Mil GRACIAS POR COMPARTIR CON NOSOTROS SU TRABAJO Y SUSTENTARNOS SOBRE LA BASE ACADEMICA.
YSMENIA
6 Oct 2009, 19:47
excelente caso, la verdad es q impresionan las imagenes y nos enzena que siempre hay que buscar un poco mas. estos casos nunca se olvidan.
Felicitaciones por el caso en que se combinan dos de los grupos de Hipertensión Pulmonar. 1.- Del Grupo 1, la HAP asociada a cortocircuitos sistémico pulmonares y del Grupo 2. .La hipertensión venocapilar producida por la estenosis mitral, que no me atrevo a clasificar como reumática, ya que tanto el eje paraesternal largo ( con diferencia clara entre la longuitud de la cámara de entrada y salida del VI, con un tracto de salida alargado), así como la proyección apical de 4 cámaras en donde se proyecta muy bien la CIV a nivel de las cámaras de entrada ventriculares (CIV muy amplia, que abarca la totalidad de la porción perimembranosa (Superior e inferior , separadas ambas por la inserción de la válva septal tricuspidea)y se extiende superior y anteriormente, hacia el septum interventricular muscular infundibular e inferiormente hacia el tabique interventricular muscular que separa los tractos de entrada ventriculares) Por ello no vemos los anillos valvulares a distinto nivel y debemos hacer el diagnóstico de una variedad de canal aurículo ventricular, que para clasificar necesitamos una proyección subcostal de eje corto, que nos permite clasificar desde elpunto de vista anatómico la patología, más aún si le asociamos una proyección de 5 cámaras para ver el cuello de ganso característico.
La presión sistólica pulmonar la calculo utilizando el gradiente transductal, ya que en caso de canal AV, al tomar la V max tricuspidea, al ser la CIV amplia, estoy calculando la presión del VI, en este caso con obstrucción de su tracto de salida (Obstrucción del TSVI, por elementos fibrosos (membrana, cuerdas ??). La IVT de la AP tiene buen flujo y los cortocurcuitos son claramente I-D. No esta insaturada en reposo. No es un Eisenmemger. Creo este caso es quirúrgicoy me gustaria haber tenido la RX, el ecg, y la prueba de caminata de 6 minutos, antes de indicar la cirugía a pesar de la edad y la combinación de patologías. Me inclino a un origen congénito de toda ella ya que el cirujano y el patólogo dirán la última palabrea en cuanto a hallazgos en anatomía quirúrgica y presencia o no de patología reumática, en la biopsia valvular. Debe hacerse un CATETERISMO CARDIACO DERECHO previo a la corrección. medir la presión en cuña y la PDFVI a través de la CIV, para obtener los valores de presión reales basales. La experiencia me ha enseñado que al liberar la estenosis caerá la presión media pulmonar, ya que cae el gradiente transpumonar. Muy buen caso para ser llevado en la consulta de hipertensión arterial Pulmonar en el post operatorio, para indicar y seguir de cerca la evolución del tratamiento post-operatio con vasodilatadores arteriales pulmonares, tipo Sildenafilo o Bosentan, hipertensión residual que espero sea reversible. Excelente caso