CASOS CLÍNICOS

5 Nov 2018
Adulto con corrección parcial de cardiopatía congénita

Paciente de 34 años, sexo femenino. Antecedentes de reparación de cardiopatía congénita a los 11 años de edad, tipificada como Tetralogía de Fallot. Discreta discapacidad intelectual. Se efectuó ventriculotomía derecha, resección muscular infundibular, cierre de CIV con parche de goretex y ampliación del tracto de salida, con parche de dacron en VD y pericardio hasta rama derecha de la arteria pulmonar.
Actualmente con disnea en clase funcional II y dolor dorsal en esfuerzos. No cianótica. Saturación 97%. No edemas. Soplo sistólico rudo expulsivo en mesocardio.

Las vistas paraesternales sugieren dilatación del ventrículo derecho, que presenta marcada hipertrofia de la pared libre y de la banda moderadora. Aplanamiento septal sistólico y diastólico. El área de sección del VI en el eje corto es elíptica con un índice de LEI (left excentricity index) de 0,63. Se observa al mal alineamiento septal (cabalgamiento) y la reparación de la continuidad aorto-septal con un parche. El ventrículo izquierdo, de volumen reducido tiene función adecuada. La valva posterior mitral es pequeña, la anterior amplia prolapsa, pero no se detecta reflujo.
El eje corto a nivel de grandes vasos muestra la ampliación eficiente del tracto de salida del VD, una valva pulmonar no engrosada y reflujo significativo, con pendiente diastólica muy empinada.
El tronco de la arteria pulmonar presenta diámetro inicial adecuado, con estrechamiento crítico a nivel de la bifurcación, comprometiendo el origen de ambas ramas con marcada turbulencia.
La velocidad del flujo obtenida en la bifurcación supera los 5 m/seg
Vista 3D de la bifurcación de la arteria pulmonar indicando el compromiso del origen de ambas ramas.
Turbulencia sistólica distal en la arteria pulmonar y en el inicio de las ramas
Marcada reducción del calibre del origen de las ramas.
La vista de 4 cámaras muestra dilatación del VD, reflujo tricuspídeo leve y comunicación interauricular amplia tipo ostium secundum con flujo de izquierda a derecha.
Vista transesofágica. Marcada hipertrofia del ventrículo derecho, movimiento septal paradojal.
Comunicación interauricular, con borde posterosuperior y superior deficitarios.
El tamaño de la comunicación es de 25*28 mm, con flujo de izquierda a derecha predominante.
Dado el escaso volumen de la aurícula izquierda, la cercanía del septum al transductor y el tamaño de la comunicación no se pudo obtener todo el perfil del defecto en una sola vista 3D
Vista del parche de cierre de la CIV. El borde inferior de la CIV (superior del septum) es ligeramente protruyente en el tracto de salida del VI e imita a una membrana subaórtica. Prolapso de valva anterior mitral.
Vista 3D del tracto de salida de VI, demostrando el alineamiento inadecuado del septum.
Vista del tracto de salida de VI, con área limitada por la membrana subaórtica.
Se observa CIV residual en el extremo superior del parche.
Estrechez del trayecto retroaórtico de la rama derecha de la arteria pulmonar.
Por debajo del arco aórtico la rama izquierda de la arteria pulmonar se encuentra dilatada con turbulencia sistólica.
A dicho nivel se obtiene flujo sistólico con velocidad de 5 m/seg, remanente de la aceleración generada en la bifurcación

OPINIONES

Regurgitación pulmonar:
En relación con la RP me llama la atención que hay dos jets de regurgitación pulmonar no en el mismo momento de la diástole, uno mas temprano que el otro, con diferentes grosores. Mi hipótesis en que el robo diastólico en la rama izda se presenta más tempranamente que en la rama pulmonar derecha. Podría estar relacionado por el diferente grado de impedancia o elasticidad de las dos ramas pulmonares, pero no estoy seguro.

5 Nov 2018, 09:59 - jfaerron

Llama la atención la inserción de una de las bandas musculares del VD que se inserta en la porción superior de la cresta del septum IV, debajo del parche de la CIV. En cambio la banda moderadora se origina en la base del musculo papilar derecho y se dirige hacia la pared libre del VD. En el eje largo, esta banda muscular prominente no tiene la posición espacial normal de una banda moderadora ya q se encuentra paralela al septum IV. Esta estructura anatómica corresponde a la llamada banda septal (Dr. Van Praagh) o trabeculacion septomarginal (Dr. Anderson) prominente. Adjunto un link ( https://youtu.be/62O2pDS8a8E ) de un video de 7 minutos del Dr. Anderson explicando los componentes anatómicos q son importantes para entender lo que es una Tetralogía de Fallot.
A su vez, bandas anómalas del VD usualmente se origina cerca del os infundibulum y se dirigen hacia la pared libre del VD.

5 Nov 2018, 10:00 - jfaerron

Fibrosa Mitro-aórtica elongada:
En vistas del TSVI, presenta una aparente discontinuidad mitro-aórtica (posible infundíbulo subaórtico). A mí me impresiona que esto se debe a que tiene una fibrosa mitro-aórtica elongada por lo que no es un verdadero cono muscular subaórtico. La importancia de estos es que, si tiene un verdadero cono muscular, agregado a la membrana subaórtico, presentaría un sustrato anatómico para que desarrolle estenosis subaórtica. No teniendo un cono muscular, el riesgo es mucho menor. A su vez, si tuviese un cono muscular, el diagnóstico mas probable sería un DTSVD (como cardiopatía con doble cono) y no una TF.

5 Nov 2018, 10:00 - jfaerron

Gradientes de presiones:
En caso de que los tenga, sería bueno describir los gradientes sistólicos instantáneos máximos transtricuspídeo y a través de la CIV residual. También, si hay diferencia en los gradientes sistólicos de las ramas pulmonares derecha e izda. Teniendo la presión sistólica no invasiva en aorta se podría calcular la presión sistólica del VD que tendría que ser congruente con el gradiente de la IT y de la estenosis pulmonar.
CIA OS grande:
Usualmente, en una TF, para prevenir bajo gasto en el postoperatorio inmediato, algunos cirujanos dejan una CIA pequeña que sirva de válvula de escape. Sin embargo, esta CIA es bastante grande. A no ser que le hicieran un cierre directo y las suturas se soltaran. A su vez, me llama la atención que, con un VD poco complaciente (dilatado e hipertrófico), el cortocircuito a nivel de la CIA grande sea de I-D y no bidireccional. Habrá algo en el VI que promueve el cc de I-D (disfunción sistólica/diastólica). Cabe aclarar que la saturación periférica de 97 % va acorde con los hallazgos por eco.
Gracias por compartir este caso tan interesante. Felicidades por la excelente documentación del caso y en especial las imágenes tan demostrativas de las lesiones residuales.
Saludos desde ticolandia,
Jorge Faerron

5 Nov 2018, 10:01 - jfaerron

Felicitaciones por el caso. Muy interesante. Muy oportunos también los comentarios del dr Faerron.
Esta paciente presenta algunas alteraciones evolutivas típicas en la cirugía de T de Fallot que ha requerido parche transanular y plástica de ramas pulmonares. Sin duda la complicación más frecuente en estos pacientes es la presencia de Insuficiencia Pulmonar (por el parche transanular y en TSVD) seguramente agravada por la presencia de estenosis distal (en bifurcación /ramas pulmonares) muchas veces relacionadas con la retracción del parche utilizado en la plástica a este nivel. El momento oportuno para realizar el recambio valvular pulmonar procurando una suficiencia valvular es uno de los puntos con mayor revisión en los últimos años en este grupo de pacientes (los trabajos de Tal Geva en este sentido constituyen uno de los mayores aportes para esta patología).
Coincido con los comentarios anteriores en que podría tratarse de una Doble salida ventricular derecha "tipo Fallot" (es decir DSVD con CIV sub AO y Estenosis pulmonar infundíbulo valvular) porque parece tener discontinuidad mitro aórtica (lo que condiciona la presencia de un pequeño cono subaórtico). Habría que ver si cumple con otros criterios. A los fines prácticos se corrige y se sigue como a una T de Fallot. Es poco frecuente que estos pacientes presenten estenosis subaórtica una vez corregidos (aunque siempre presenten un aspecto peculiar típico por el cabalgamiento aórtico y el parche anclado sobre el lado derecho del septum trabecular). Igualmente siempre hay interrogar el gte en TSVI en el seguimiento ecográfico.
No me queda muy claro las características de la CIV residual. En estos pacientes es importante ver si se trata de una CIV periparche o una CIV " intramural" que puede producirse en patología troncoconal cuando el parche que cierra el defecto queda anclado sobre la pared ventricular derecha trabecular en lugar de quedar justo debajo del anillo aórtico (estas CIV pueden agravarse con el tiempo porque se producen a través de los espacios trabeculares). Coincido en que sería bueno conocer el gradiente de la CIV para inferir la presión en el VD (que según el gradiente en la bifurcación de AP parece ser cercana a la sistémica). La velocidad de la IT también es igualmente útil para este fin. Al mismo tiempo la dirección del shunt a este nivel nos ayuda a inferir nuevamente la Presión en VD (subsistémica vs suprasistémica si bien la SATO2 normal sugiere que la presión en VD es subsistémica pese al alto gradiente distal).
Nuevamente coincido en que es raro encontrar una CIA de este tamaño en un paciente corregido. Como se comentó, cuando se deja una CIA ex profeso, suele ser pequeña (alrededor de 5 mm ) por lo que habría que ver cuál fue el abordaje quirúrgico inicial y la evolución de la misma con el tiempo.
Creo que esta paciente se beneficiaría de un estudio con RMC para cuantificar volúmenes ventriculares, fracción de regurgitación pulmonar, Fey biventricular, anatomía del TSVD (parece algo aneurismático a nivel del parche en TSVD y tronco) y de ramas pulmonares (severidad, localización y extensión de la estenosis). A priori pareciera que va a requerir un abordaje quirúrgico (y/o por cateterismo terapéutico) para resolver la patología de tronco y ramas, recambio valvular pulmonar y resolución de la patología septal residual.
Excelentes imágenes e interpretación. Un caso muy representativo de la evolución postquirúrgica en una patología congénita frecuente.


6 Nov 2018, 22:00 - 223159
  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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