CASOS CLÍNICOS

2 Ago 2018
Quando o cinto aperta, duplica e complica.

Caso enviado pelos Dres. Oscar Sánchez Osella, Maria Goretti Barbosa de Souza e José Maria Del Castillo. ISO – Instituto Sanchez Osella de Cardiologia – Brasília – DF - Brasil
Paciente masculino, 16 anos, 160 cm, 52 Kg, submetido à cirurgia reparadora de Tetralogia de Fallot aos sete anos de idade, consultou por sintomas progressivos de dor torácica, fadiga e palpitações, que iniciaram havia 6 meses, aproximadamente.

Ao exame clínico apresentava na região messocárdica, intenso sopro, holossistólico (5+/6+) com frêmito. Foi realizado ecocardiograma transtorácico que evidenciou dupla câmara de ventrículo direito com gradiente intracavitário de 146 mmHg (Vídeo 1-2) (Imagem 3).

Corte apical 5 câmaras- Observa-se VD hiperdinâmico e a área de obstrução dinâmica no terço distal. Durante a sístole o septo incursiona para o VD.
Área de obstrução dinâmica no VD evidência fluxo turbulento na diástole e na sístole.
Doppler continuo com gradiente de 146mmHg na área de obstrução do VD.
A contratilidade do ventrículo direito estava preservada, com sinais de obstrução dinâmica. O ventrículo como um todo, ao estar constituído por duas câmaras estava aumentado no sentido longitudinal. A câmara distal era pequena, enquanto a proximal apresentava aumento do diâmetro transversal, tendendo à esfericidade.
Corte no eixo curto. Ventrículo Direito com contração centrípeta provocando movimento paradoxal do septo.
Imagem de modo M mostra a incursão sistólica do septo em direção ao VD (movimento paradoxal)
O exame da câmara distal, mostrou múltiplas comunicações interventriculares pequenas, de tipo muscular.
Corte apical de transición mostrando flujo diastólico en las pequeñas comunicaciones interventriculares, con ampliación.
Corte apical de transição mostrando fluxo diastólico nas pequenas comunicações interventriculares apicais, com detalhe de ampliação.

No relatório cirúrgico não foram mencionadas anormalidades obstrutivas no ventrículo direito, o que indica que a hipertrofia fibromuscular determinando o desenvolvimento da dupla câmara ventricular, se instalou lentamente ao longo dos nove anos de intervalo transcorridos até sua detecção.

O paciente foi medicado com propranolol 40 mg via oral 3 vezes ao dia, com o objetivo de diminuir o gradiente intracavitário. Ecocardiograma transesofágico realizado posteriormente, confirmou o diagnóstico, sendo constatada a diminuição do gradiente intraventricular para 80mmHg, no uso da medicação, porém sem mudanças significativas na sintomatologia.

Por esse motivo foi decidida a realização de cirurgia para ressecção da banda fibromuscular anômala que provocava a obstrução do ventrículo direito, bem como o fechamento das comunicações interventriculares.

A cirurgia foi realizada sem intercorrências e 13meses após a intervenção foi realizado novo ecocardiograma que mostrou gradiente intracavitário máximo de 14mmHg, com melhora da função do ventrículo direito Corte apical 4 câmaras, mostrando a correção da área previamente obstrutiva.

Post operatório. Corte apical 4 câmaras mostrando ausência de turbulência de fluxo na área previamente obstrutiva.
Post operatorio. Corte apical 4 cámaras mostrando gradiente de 14mmHg en el área previamente obstructiva, la cual tenía gradiente de 146mmHg.
Post operatório. Corte no eixo curto mostrando melhora na contratilidade de ambos ventrículos, com padrão de contração centrípeta no ventrículo esquerdo.
Post operatório. Imagem de modo M mostrando diminuição da amplitude da incursão sistólica do septo em direção ao VD.

COMENTARIOS

O ventrículo direito bicameral, foi descrito pela primeira vez por Lucas et al em 1962, como uma entidade diferente da obstrução da via de saída do ventrículo direito. A incidência é pouco conhecida. Forsterand Humphries mostraram apenas um caso em 36.000 autópsias gerais. A má formação associada mais frequente é a comunicação interventricular, que ocorre entre 56% a 90% dos casos. Outras anomalias são estenose pulmonar, comunicação interatrial, cor triatriatum, estenose aórtica e subaórtica e a Tetralogia de Fallot.
Pode ocorrer como complicação tardia pouco frequente da cirurgia reparadora da Tetralogia de Fallot. Nesses casos, a obstrução se instala gradativamente podendo levar à repercussão hemodinâmica importante, necessitando correção cirúrgica, como no caso apresentado.

REFERÊNCIAS

  1. Ceyran H, Narin N, Tasdemir K, Tezcaner T, Emirogullari ON, Akçakus M. Double-chambered right ventricle mimicking asymmetric septal hypertrophy. Turk J Pediatr 2003; 45:80-82.
  2. Lucas RV, Varco RL, Lillehei CW, Adams Jr P, Anderson RC, Edwards JE. Anomalous muscle bundle of the right ventricle: hemodynamics consequences and surgical considerations. Circulation 1962; 25:443-455.
  3. Forster JW, Humphries JO. Right ventricular anomalous muscle bundle: clinical and laboratory presentation and natural history. Circulation 1971; 43:115-127.
  4. Moran AM, Hornberger LK, Jonas RA, Keane JF. Development of a double-chambered right ventricle after repair of tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 1998; 31(5):1127-1133.
  5. Gerlis LM, Partridge JB, Fiddler GI, Williams G, Scott O. Two chambered left ventricle. Three new varieties. Br Heart J1981;46:278–284.
  6. Yabur-Espitia MR, Patiño-Bahena E, Cruz-Prieto B, Espinosa-Islas G, Espínola-Zavaleta N. Arch Cardiol Mex 2013;83:18-23

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  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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