CASOS CLÍNICOS

2 Ago 2018
Cuando el cinto aprieta, duplica y complica

Caso enviado por los Dres. Oscar Sanchez Osella, Maria Goretti Barbosa de Souza y José Maria Del Castillo. ISO – Instituto Sanchez Osella de Cardiología – Brasília – DF - Brasil
Paciente masculino, 16 años, 160cm, 52 Kg, sometido a cirugía para corrección de Tetralogía de Fallot a los 7 años de edad, consulto por síntomas progresivos de dolor torácico, fatiga y palpitaciones, que se iniciaron 6 meses antes aproximadamente.

En el examen clínico presentaba, en la región mesocárdica, intenso soplo holosistólico (5+/6+), con frémito. Fue realizado ecocardiograma transtorácico que evidenció doble cámara del ventrículo derecho con gradiente intracavitario de 146mmHg.

Corte apical 5 cámaras. Se observa el VD hiperdinámico y el área de obstrucción dinámica en el tercio distal. Durante la sístole, el septo se desplaza hacia el VD (movimiento paradojal).
Área de obstrucción dinámica del VD evidenciando flujo turbulento en diástole y sístole.
Doppler continuo con gradiente de 146mmHg em el área de obstrucción dinámica
La contractilidad del ventrículo derecho estaba preservada, con señales de obstrucción dinámica. El ventrículo, considerado en su totalidad, al estar constituido por dos cámaras, estaba aumentado en el sentido longitudinal.
La cámara distal era pequeña, mientras que la proximal presentaba aumento del diámetro transversal, tendiendo a la esfericidad.
Corte en eje corto. VD con contracción centrípeta provocando el movimiento paradojal del septo.
El septo interventricular presentaba movimiento paradojal.
El examen de la cámara distal mostró múltiples comunicaciones interventriculares pequeñas, de tipo muscular. Corte apical de transición mostrando shunt sistólico y diastólico en las pequeñas comunicaciones interventriculares apicales.
Corte apical de transición mostrando flujo diastólico en las pequeñas comunicaciones interventriculares, con ampliación.
Corte apical de transición mostrando shunt sistólico en las pequeñas comunicaciones interventriculares apicales.

En el informe quirúrgico no fueron mencionadas anormalidades obstructivas en el ventrículo derecho, lo que indica que la hipertrofia fibromuscular determinando el desenvolvimiento de la doble cámara ventricular, se instaló lentamente a lo largo de los nueve años de intervalo, transcurridos hasta su detección.

El paciente fue medicado con propranolol 40mg vía oral 3 veces por día, con el objetivo de disminuir el gradiente intracavitario. El ecocardiograma transesofágico realizado posteriormente, confirmo el diagnóstico, siendo constatada la disminución del gradiente intraventricular a 80mmHg, en uso de la medicación, sin cambios significativos en la sintomatología.

Por ese motivo fue decidida la intervención quirúrgica para resección de la banda fibromuscular anómala que provocaba la obstrucción del ventrículo derecho, bien como el cierre de las comunicaciones interventriculares.

La cirugía fue realizada sin complicaciones y 13 meses después de la intervención. Fue realizado nuevo ecocardiograma que mostro gradiente intracavitario de 13mmHg, con mejora de la función del ventrículo derecho. Corte apical 4 cámaras, mostrando la corrección del área previamente obstructiva.

Post operatorio . Corte apical 4 cámaras mostrando ausencia de turbulencia del flujo en el área previamente obstructiva.
Post operatorio . Corte apical 4 cámaras mostrando gradiente de 14mmHg en el área previamente obstructiva, la cual tenía gradiente de 146mmHg.
Post operatorio. Corte en el eje corto, mostrando mejoría en la contractilidad de ambos ventrículos, con patrón centrípeto de contracción en el ventrículo izquierdo.
Post operatorio. Imagen de modo M mostrando disminución de la amplitud de la incursión sistólica del septo en dirección al VD.

COMENTARIOS

La doble cámara ventricular derecha fue descripta por primera vez por Lucas y col. em 1962, siendo considerada una entidad diferente de la obstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho. La incidencia es poco conocida. Forsterand Humphries mostraran apenas un caso en 36.000 autopsias generales. La anormalidad asociada más frecuente es la comunicación interventricular que ocurre en 56% a 90% de los casos. Otras anormalidades son la estenosis pulmonar, comunicación interauricular, cor triatriatum, estenosis aórtica y subaórtica y la Tetralogía de Fallot.
Puede ocurrir como complicación poco frecuente y tardía, en la corrección quirúrgica de la Tetralogía de Fallot. En esos casos, la obstrucción se instala gradualmente, pudiendo provocar repercusión hemodinámica importante, necesitando de corrección quirúrgica, como en el caso presentado.

REFERENCIAS

  1. Ceyran H, Narin N, Tasdemir K, Tezcaner T, Emirogullari ON, Akçakus M. Double-chambered right ventricle mimicking asymmetric septal hypertrophy. Turk J Pediatr 2003; 45:80-82.
  2. Lucas RV, Varco RL, Lillehei CW, Adams Jr P, Anderson RC, Edwards JE. Anomalous muscle bundle of the right ventricle: hemodynamics consequences and surgical considerations. Circulation 1962; 25:443-455.
  3. Forster JW, Humphries JO. Right ventricular anomalous muscle bundle: clinical and laboratory presentation and natural history. Circulation 1971; 43:115-127.
  4. Moran AM, Hornberger LK, Jonas RA, Keane JF. Development of a double-chambered right ventricle after repair of tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 1998; 31(5):1127-1133.
  5. Gerlis LM, Partridge JB, Fiddler GI, Williams G, Scott O. Two chambered left ventricle. Three new varieties. Br Heart J1981;46:278–284.
  6. Yabur-Espitia MR, Patiño-Bahena E, Cruz-Prieto B, Espinosa-Islas G, Espínola-Zavaleta N. Arch Cardiol Mex 2013;83:18-23

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  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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