CASOS CLÍNICOS

4 Jun 2018
Um problema por duplicado

Caso enviado pelos Dres Victor Darú, Diego Crippa, Nicolás González, Miguel González, Sanatorio Finochietto, Buenos Aires.
Paciente masculino, 55 anos, com antecedentes de hipertensão arterial e obesidade (BMI33).
Refere que faz mais de 15 anos teve um episódio de endocardite infecciosa relacionada à CIV restritiva, conhecida previamente, com considerável atraso no seu diagnóstico. Atualmente é internado por síndrome febril com 3 dias de evolução, com episódios de calafrios y mal-estar geral.

Paciente febril, 30°C, normotenso, sem taquipneia nem dificuldade respiratória. Não se observam sinais periférico de tromboembolismo. Não se detecta ingurgitação jugular nem edemas. Sopro holosistólico 3/6 3m mesocardio, regurgitativo. Hemoculturas foram positivas em 3 de 4 para estreptococo agalactiae. Apresenta aumento de fosfatas alcalina, transaminases e de Proteína C Reativa. Inicia tratamento com antibiótico que muda posteriormente para ceftriaxona. Solicita-se eco-Doppler Cardíaco.

Corte paraesternal eixo longo. VE com diâmetros preservados e paredes com espessura normal. Átrio esquerdo 40 mm.
Corte subxifoide com hipertrofia da parede libre do ventrículo direito (VD)
Corte no eixo longo do VD mostra a via de entrada normal e o espessamento da parede libre.
À partir do eixo longo e rotando para direita, detecta-se uma CIV perimembranosa, restritiva, com jato estreito e refluxo aórtico mínimo.
Registra-se velocidade de fluxo superior a 6m/s.
Corte paraesternal de eixo curto, logo abaixo do nível das lascíneas aórticas, mostra na projeção do seio direito, área de aceleração proximal, o jato da CIV e uma turbulência horizontal por obstrução medioventricular.
Acentuada hipertrofia das trabéculas a nível medioventricular, septal e parietal, com imagem semelhante a um relógio de areia, configurando uma dupla câmara ventricular direita.
Doppler em cores demonstra a turbulência gerada no estreitamento, devido à hipertrofia fibromuscular.
Doppler continuo a nível do estreitamento registra velocidade de 5,7m/s, correspondendo a um gradiente máximo de 130 mmHg.
Distalmente à obstrução, a via de saída do VD apresenta aspecto normal.
Num corte em plano discretamente inferior ao anterior, observa-se a hipertrofia da banda septal da trabécula septomarginal, relacionada com a obstrução.
O tronco da artéria pulmonar encontra-se discretamente dilatado enquanto a valva pulmonar sugere ser normal.
Fluxo turbulento na região distal do tronco pulmonar e inicial dos ramos.
Corte transesofágico a 82°. Observa-se a protrusão das trabéculas que configuram a divisão a divisão do VD em duas câmaras
Fluxo turbulento devido à obstrução medioventricular.
Fluxo na CIV. O teto da comunicação está formado pelo anel valvar aórtico. Refluxo aórtico discreto devido ao prolapso da lascínea com descenso da borda de coaptação. Não foram identificadas vegetações.

Considera-se a cardiopatia de base como sendo dupla câmara ventricular direita, associada a CIV perimembranosa restritiva, com endocardite infecciosa, apresentado resposta adequada ao início do tratamento IV, que se continua por cateter PICC (Cateter Venoso Central de Inserção Periférica) em internação domiciliaria.

Comentârio:

O ventrículo direito com dupla câmara é uma cardiopatia congénita pouco frequente, relacionada com a hipertrofia e proliferação fibrosa que gera a divisão do VD em duas câmaras de pressão diferente, sendo alta na câmara de entrada e baixa na câmara distal.

Pode ser causada por tecido muscular anómalo, hipertrofia das bandas trabeculares ou por uma banda moderadora aberrante.

A manifestação clínica é variável, com a maioria dos pacientes assintomáticos e no outro extremo, apresentando sincopes e baixo débito. Pode detectar-se ao nascimento ou progredir ao longo do tempo com hipertrofia, fibrose e obstrução. Um número considerável de pacientes pode manter-se assintomáticos no seguimento. A ressecção por auriculotomia e / ou ventriculotomía, no costuma apresentar obstrução recidivante.


Sugerencia bibliográfica:

Kahr PC, et al, Long-term natural history and postoperative outcome of double-chambered right ventricle—Experience from two tertiary adult congenital heart centres and review of the literature, Int J Cardiol (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.ijcard.2014.04.177

Loukas M, Housman B, Blaak C, Kralovic S, Tubbs RS, Anderson RH. Double-chambered right ventricle: a review. Cardiovasc Pathol. 2013;22(6):417-23. doi: 10.1016/j.carpath.2013.03.004

OPINIONES

Muy interesante caso. Gracias!

5 Jun 2018, 19:25 - Favrojas

muy interesante e instructivo caso.

8 Jun 2018, 08:45 - jlgalarza
  Dr. Víctor Daru - vdaru@ecosiac.org

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